Sonderformen
Dejérine-Sottas-Syndrom
Wenn das CMT-Syndrom bereits im frühen Kindesalter beginnt und sich manchmal bereits im ersten Lebensjahr eine motorische Entwicklungsverzögerung zeigt, so spricht man von einem Dejérine-Sottas-Syndrom (benannt nach den Erstbeschreibern der Krankheit). Der Krankheitsverlauf dieser seltenen Variante ist meist schwerer als bei den übrigen Formen. Typischerweise ist die Nervenleitgeschwindigkeit sehr stark vermindert (unter 10 m/sec). Auch diese Form hat verschiedene genetische Ursachen.
Distale hereditäre motorische Neuropathie Typ V
Diese Form ist dadurch gekennzeichnet, dass die Hände früher und stärker und manchmal asymmetrisch vom Muskelschwund betroffen sind als die Füsse und Unterschenkel. Je nach Ausprägung innerhalb einer Familie kann diese Besonderheit aber auch fehlen. Es können Gangstörungen, bedingt durch eine Steifigkeit im Muskel, dominieren, da neben den peripheren auch die zentralen motorischen Nervenbahnen betroffen sein können. Diese Form wurde bisher in Österreich oft beobachtet.
Juvenile (= jugendliche) Form der ALS
Auch hier sind wie bei der klassischen amyotrophen Lateralsklerose (ALS) die zentralen und peripheren motorischen Nerven betroffen. Der Verlauf der Erkrankung unterscheidet sich aber deutlich von der klassischen ALS, da er über Jahrzehnte langsam und schleichend ist und keine Atem- und Schluckschwierigkeiten auftreten. Die Lebenserwartung ist daher nicht reduziert.
